Аллергические васкулиты кожи

У этой разнородной группы заболеваний, которую объединяет преимущественное поражение мелких сосудов кожи, существует много названий – аллергические васкулиты кожи, лейкокластический васкулит, васкулиты с преимущественным поражением кожи.

К сожалению, ни один термин не является идеальным. Согласительная терминологическая конференция по васкулитам в г. Чапел-Хилл (Северная Каролина) решила отказаться от термина аллергические васкулиты кожи. С одной стороны, возникновение этих васкулитов связывают с аллергической реакцией на какой-либо антиген – экзогенный (микробный, лекарственный, иной) или эндогенный, однако найти его почти никогда не удается, и этиология остается невыясненной. С другой стороны, прочие васкулиты, по-видимому, тоже связаны с аллергическими реакциями на пока не установленные антигены.

Не идеален и термин лейкокластический васкулит, поскольку не все васкулиты данной группы сопровождаются лейкоклазией. Возможно, более удачным был бы термин васкулиты с преимущественным поражением кожи, поскольку при каждом из них помимо поражения кожи возможно и поражение других органов (хотя и далеко не такое тяжелое, как при системных васкулитах).

Эпидемиология аллергических васкулитов кожи

Заболеваемость аллергическими васкулитами кожи существенно выше, чем для системных васкулитов, хотя точных данных нет. Аллергическими васкулитами болеют люди всех возрастов, мужчины и женщины, но для отдельных заболеваний частота зависит от возраста и пола.

Патологическая анатомия и патогенез

При аллергических васкулитах кожи поражаются мелкие сосуды, обычно посткапиллярные венулы, реже – капилляры и артериолы. Наблюдаются инфильтрация сосудистой стенки и окружающих тканей нейтрофилами и лейкоклазия – распад нейтрофилов с образованием ядерной пыли. На поздних стадиях аллергического васкулита кожи в инфильтрате преобладают лимфоциты, при некоторых формах заболевания есть и эозинофилы. Характерен диапедез эритроцитов, благодаря чему появляется пальпируемая пурпура.

Патогенетическим механизмом развития аллергического васкулита обычно считают отложение иммунных комплексов, хотя окончательно это доказано не для всех васкулитов данной группы.

В зависимости от предполагаемого антигена выделяют две подгруппы аллергических васкулитов:

Обусловленные экзогенными антигенами (например, для васкулита при эссенциальной смешанной криоглобулинемии – это вирус гепатита С)

Обусловленные эндогенными антигенами (например, для васкулитов при СКВ и ревматоидном артрите – это, соответственно, ДНК и иммуноглобулины, для паранеопластических васкулитов – опухолевые антигены).

Кроме того, при некоторых лимфопролиферативных заболеваниях могут вырабатываться цитокины, участвующие в развитии васкулита.

Клиническая картина и лабораторные данные

При аллергических васкулитах основные симптомы связаны с поражением кожи. Характерна пальпируемая пурпура, но встречаются также пятна, папулы, везикулы, пузыри, подкожные узлы, язвы, хроническая крапивница.

В той или иной степени в процесс могут вовлекаться внутренние органы, и часто это помогает уточнить диагноз.

Даже при изолированном поражении кожи возможны общие проявления – лихорадка, недомогание, миалгия, снижение аппетита. Сыпь может сопровождаться зудом, жжением и довольно сильной болью. Сыпь чаще всего возникает там, где максимально гидростатическое давление в посткапиллярных венулах: у ходячих больных это ноги, а у лежачих – крестцовая область. Иногда сыпь сопровождается отеком, при длительном и рецидивирующем течении возможна гиперпигментация кожи.

Изменения лабораторных показателей неспецифичны. Характерны небольшой лейкоцитоз и повышение СОЭ, бывает эозинофилия. В ряде случаев находят криоглобулины и ревматоидный фактор; активность комплемента меняется по-разному. При поражении тех или иных органов появляются соответствующие изменения.

Лекарственный васкулит

Одной из форм лекарственной токсидермии является васкулит.

В основном поражается кожа. Для лекарственного васкулита характерна пальпируемая пурпура на всем теле либо только на ногах или в крестцовой области. Возможны также волдыри, язвы, пузыри с геморрагическим содержимым.

При лекарственном васкулите проявляются и общие симптомы – лихорадка, недомогание, артралгия.

Возможно вовлечение внутренних органов. Лекарственный васкулит вызывают аллопуринол, тиазидные диуретики, препараты золота, сульфаниламиды, фенитоин, пенициллины.

Сывороточная болезнь

Заболевание характеризуется появлением лихорадки, крапивницы, артралгии и увеличением лимфоузлов через 7-10 суток после первого и через 2-4 суток после повторных введений чужеродного белка или небелкового вещества (пенициллины, препараты, содержащие сульфонамидную группу).

Большинство проявлений сывороточной болезни не связано с васкулитом, но у некоторых больных развивается типичный васкулит с поражением венул кожи; изредка страдают и сосуды внутренних органов.

Вторичные васкулиты

Васкулитом сопровождаются многие ревматические болезни, в частности СКВ, ревматоидный артрит и синдром Шегрена. Чаще всего при этом васкулит ограничивается венулами кожи и клинически неотличим от аллергических васкулитов кожи, обусловленных экзогенными антигенами. Однако у некоторых больных развивается системный некротический васкулит, характеризующийся молниеносным течением.

Криоглобулинемия бывает при различных васкулитах. Васкулит при эссенциальной смешанной криоглобулинемии может начинаться с поражения кожи, но обычно он сочетается с гломерулонефритом, артралгией, гепатоспленомегалией и увеличением лимфоузлов.

Васкулит может сопровождать некоторые злокачественные новообразования, в частности лимфопролиферативные заболевания.

Другие причины аллергических васкулитов кожи:

• инфекционный эндокардит;
• инфекционный мононуклеоз;
• ВИЧ-инфекция;
• хронический активный гепатит;
• неспецифический язвенный колит;
• врожденная недостаточность компонентов комплемента;
• фиброз забрюшинного пространства;
• первичный билиарный цирроз печени;
• недостаточность α1-антитрипсина;
• рецидивирующий полихондрит;
• межкишечный анастомоз.

Диагностика

Диагноз аллергического васкулита подтверждают гистологически. Поскольку при аллергических васкулитах страдает кожа, биопсия несложна. Важным моментом в диагностике аллергических васкулитов кожи является поиск причины – экзогенного антигена (лекарственного или микробного) или основного заболевания, сопровождаемого васкулитом.

Чтобы исключить поражение внутренних органов при аллергическом васкулите проводят физикальное, инструментальные и лабораторные исследования. Начинают с неинвазивных методов, к инвазивным переходят лишь при необходимости.

Лечение

При длительном течении с поражением внутренних органов с переменным успіхом применялись различные схемы лечения аллергических васкулитов.

Обычное медикаментозное лечение при аллергических васкулитах помогает мало, в отличие от системных некротических васкулитов и гранулематоза Вегенера, протекающих тяжелее, но хорошо поддающихся лечению преднизоном с циклофосфамидом. К счастью, отсутствие эффективных препаратов редко отражается на прогнозе, т. к. при аллергических васкулитах страдает, преимущественно, кожа.

Если установлен антиген, его следует устранить; при инфекциях проводят антимикробную терапию.

Вторичный васкулит часто проходит после излечения основного заболевания. Если прослеживается тенденция к спонтанному выздоровлению, ограничиваются симптоматическим лечением. При длительном течении и поражении внутренних органов, как это бывает, в частности, на фоне ревматических болезней, показано такое же лечение, как при системных некротических васкулитах.

При молниеносном течении аллергического васкулита может оказаться эффективным плазмаферез с переливанием донорской плазмы.

В нашей клинике Вы получите квалифицированную помощь!